Основы нейропсихологии. Теория и практика - Татьяна Григорьевна Визель

• непреодолимое навязчивое стремление к постоянству;

• хорошая механическая память;

• наличие отсроченных эхолалий;

• гиперчувствительность к сенсорным воздействиям;

• ограниченность репертуара спонтанной активности;

• хорошие когнитивные задатки (если бы не уход в себя).

Некоторые дети с аутизмом, не встречая нужного понимания со стороны окружающих, становятся похожи на «маленьких волчат», (метафора Каннера), которые не способны проявлять эмпатию (сочувствие) к кому-либо. Они противятся тактильным прикосновениям, не смотрят в глаза, совершают стереотипные действия (ритуалы), чаще – взмахи и вращения руками, у них возникают истерики по непонятным окружающим поводам. Состояние таких детей в целом характеризуется «отказом» осваивать внешний мир. Это порождает высокую степень вероятности отставания в развитии мышления. Нежелание включаться в жизнь, контактировать с окружающими – причина дезориентации этих детей и беспомощность в социуме. Речь у детей-аутистов, как правило, тоже не развивается нормативно, в особенности коммуникативная.

В 1943 году австрийский педиатр и психиатр Ганс Аспергер открыл принципиально другой вид аутизма, при котором, несмотря на ведущие расстройства коммуникативной и социальной сфер, интеллект может быть не нарушенным, нарушенным не грубо или носить диссоциированный характер. Трактовка аутизма Аспергера позволила причислить к аутистическим расстройствам и особую группу пациентов, у которых наблюдаются исключительные способности, граничащие иногда с гениальностью, но выступающие на фоне грубой социальной дезаптации. Такие пациенты получили название саванты, а само это явление было обозначено как савантизм. Описаны выдающиеся музыкальные, математические способности у савантов, наличие у них яркого эйдетического мышления и пр. Особенность работы мозга у савантов можно объяснить с привлечением положения Л. С. Выготского о феномене гиперкомпенсации – особом режиме работы мозга. Он состоит в повышении функциональной гиперактивности непострадавших структур мозга вследствие наличия тех мозговых зон, которые вообще не включены в функционирование или включены в незначительной степени.

Оба ученых, и Л. Каннер, и Г. Аспергер, утвердили представление об аутизме как об отдельном виде психопатологии, не являющемся составными частями шизофрении. Понятие детская шизофрения стало считаться устаревшим. Чтобы совсем уйти от шизофрении, Лорна Уинг, английский психиатр и терапевт, выдвинула концепцию расстройств аутистического спектра (1971). Являясь матерью ребенка с аутизмом, она основала Национальное общество по проблемам аутизма Великобритании. Этим автором сформулирована «триада нарушений при аутизме», названная в ее честь «триадой Уинг»:

1) качественные нарушения социального взаимодействия;

2) качественные нарушения вербальной и невербальной коммуникаций, а также воображения;

3) существенно ограниченные спектры деятельности и интересов.

Развитие этой позиции получило продолжение в работах психиатров Саймона Барон-Коэна (1985, 1993), Уты Фрит (1989), Франчески Хапп (2016). Эти ученые связывали социальную дефицитарность аутичного ребенка не только с нежеланием познать внешний мир, но и с нарушением способности формировать представление о внутреннем мире другого человека.

Имеются интересные работы, в которых сами аутисты описывают свое состояние: Grandin, 1984; Grandin и Scariano, 1986; Miedzianik, 1986; Williams, 1992.

В нашей стране проблема детского аутизма активно разрабатывалась и продолжает разрабатываться преимущественно психиатрами, которые стали рассматривать аутизм как отдельную нозологию: С. С. Мнухин, Г. Е. Сухарева; Д. Н. Исаев; М. Ш. Вроно, В. М. Башина (1980); В. Е. Каган (1981); К. С. Лебединская с сотр. (1981); О. С. Никольская (1997); Е. Р. Баенская (2008) и др. Этими авторами внесен ценный вклад и в теорию аутизма, а также в направления и методы его лечения.

В новой версии МКБ-11 (2018) наименование «аутизм» как вид нарушения психического развития детей отсутствует. Эта патология обозначается как группа расстройств аутистического спектра (РАС). Они отнесены к классу 06 – Психические и поведенческие расстройства и включены в подкласс А – Нарушения психического развития. Выделено 8 видов РАС. В основу выделения этих видов положены наличие или отсутствие нарушений интеллектуального развития, а также наличие, отсутствие или степень тяжести нарушений функционального языка.

Согласно данным ВОЗ, в 2000 году количество пациентов с диагнозом аутизм варьировало от 5 до 26 на 10 000 детей. Спустя 5 лет показатели значительно увеличились: 1 случай на 250–300 новорожденных. За последние десятилетия отмечается число увеличения случаев аутизма в 10 раз. Сегодня в США эта патология диагностируется у каждого 88-го ребенка. По сравнению с 2000 годом количество аутистов увеличилось на 78 %. Считается, что в России аутизмом страдает один ребенок из 200 тысяч детей, но допускается, что велик процент невыявленных диагнозов. Причину констатации такого резкого возрастания числа детей с аутизмом можно объяснить недифференцированным подходом в области диагностики этого нарушения.

Существуют разные точки зрения о причинах развития аутизма, которые представленны следующими направлениями его изучения: биологическое; генетическое; поствакцинальное; иммунное; опиоидное; нейрохимическое. Присутствие различных точек зрения свидетельствует о нерешенности этой проблемы. Между тем она является предметом активных поисков путей ее решения.

На основании имеющихся данных о причинах возникновения РАС можно выделить следующие его виды: генетический аутизм, врожденный и приобретенный. В основе генетического аутизма лежат генные дефекты; он составляет 2–3 % всех случаев аутизма и входит в состав разных генетических заболеваний, таких как: болезнь Дауна, туберозный склероз, синдром Мартина-Белла, синдром Ретта и др. Причины развития другого вида аутизма, а именно врожденного, заключаются в серьезных неблагополучиях процесса вынашивания плода, то есть, условно говоря, этот вид аутизма «внутриутробный». Врожденный аутизм в качестве самостоятельного нарушения психического развития встречается чаще, чем генетический, но показатели его распространенности также не соответствуют эпидемиологическим данным, приводимым в разных странах. Приобретенные варианты РАС характеризуются тем, что в младенчестве знаки аутизма у ребенка отсутствуют, а появляются они чаще всего в возрасте от 0,5 до 3 лет и обусловлены воздействием на организм ребенка неблагоприятных факторов внешней среды (интоксикации, заболевания, стрессы, грубые дефекты воспитания и др.).

В развитии врожденного и приобретенного видов аутизма, в отличие от генетического, важную роль играет эпигенетический фактор. Термин «эпигенетика» ввел в науку в 1942 году биолог Конрад Уоддингтон. Он соединил слова «генетика» и «эпигенез», который еще Аристотель определил как знание о последовательном эмбриональном развитии. Современная наука понимает эпигенез гораздо шире, чем влияние на особенности созревания плода. Она включает в него и воздействие на геном человека не только его родителей, но и представителей предыдущих поколений (бабушек, дедушек, прабабушек, прадедушек). Причем их влияние чаще передается не прямым наследникам, а через поколения. Понятие эпигенетики распространяется также и на значение обстоятельств, влияющих на развитие ребенка прижизненно. В этом смысле признается, что окружение ребенка и его воспитание – это эпигенетический фактор. Сложилось убеждение, что человек рождается с определенной степенью предрасположенности к раскрытию или не раскрытию генов. В одних обстоятельствах они раскрываются, в других остаются закрытыми. Отсюда понятно, насколько важна миссия родителей, специалистов-педагогов разных профилей и общества в целом.

В рамках нейропсихологического аспекта рассмотрения проблемы аутизма еще более актуальным является вопрос о мозговых механизмах аутизма. Признается, что они изучены